Kardiomyopathie

Was genau ist eine Kardiomyopathie?

Kardiomyopathie – Dieser Begriff taucht gelegentlich in den Medien auf, wenn es um unerwartete, spektakuläre Todesfälle junger Profisportler geht. Doch was steckt hinter dieser Herzerkrankung?

Liebe LeserInnen,

„Kardiomyopathie“ – Vielleicht haben Sie diesen Begriff schon einmal in Ihrem eigenen Arztbrief gelesen oder Sie kennen jemanden mit dieser Diagnose? Gelegentlich hört man diesen Begriff ja auch, wenn in den Medien um die Todesursache scheinbar gesunder junger Sportler während eines sportlichen Großereignisses spekuliert wird. Aber was ist das überhaupt, eine Kardiomyopathie? In den folgenden Zeilen werden wir etwas Licht ins Dunkel bringen…

Medizinisch steht „Kardio“ für Herz „Myo“ für Muskel und „Pathie“ für Erkrankung, demnach steht der Begriff Kardiomyopathie also für eine krankhafte Veränderung unseres Herzmuskels. 

Unser Herz ist ja ein Muskel, der unaufhörlich Blut in unseren Kreislauf pumpt und somit unser Leben erst ermöglicht. Und bei einer Kardiomyopathie kommt es dann also zu krankhaften Veränderungen am Herzmuskel, meist im Bereich der muskelkräftigen linken Herzkammer, seltener aber auch im Bereich der rechten oder beider Herzkammern. Allerdings ist das zunächst nur eine Beschreibung und sagt noch nichts über die Ursache der Schädigung aus.

Tatsächlich gibt es viele verschiedene Ursachen für eine Kardiomyopathie: von angeborenen genetischen Defekten des Herzmuskels, über Viren oder verschiedenste Giftstoffe bis hin zu massivem Stress, der dann zu einer sog. Stress-Kardiomyopathie führen kann, dem sog. Broken Heart Syndrom, also dem Syndrom des gebrochenen Herzens.

Sehr häufig findet man allerdings auch keine Ursache der Herzmuskelerkrankung und spricht dann nur ganz verlegen von einer „idiopathischen“ Kardiomyopathie, sprich: Wir Mediziner wissen auch nicht genau, was die Ursache ist.

Nach dem äußeren Erscheinungsbild, also der Veränderung des Herzens, die man z.B. im Herzultraschall (Echokardiographie) oder in der Herz-Magnetresonanztomographie (MRT) sehen kann, unterscheidet man vier große Haupttypen der Kardiomyopathien, die wir in weiteren Beiträgen z.T. noch etwas genauer besprechen werden.

Die erste Kardiomyopathieform ist die dilatative Kardiomyopathie. Hierbei kommt es, wie der Name schon vermuten lässt, zu einer krankhaften Erweiterung der Herzkammern. Durch unterschiedliche Schädigungen des Herzmuskels oder auch durch genetische Defekte kommt es meist durch narbige Veränderungen des Herzmuskels dazu, dass die Herzkammer dem Blutdruck nicht mehr standhalten kann und sie schließlich überdehnt wird und vereinfacht gesagt „ausleiert“. Meist ist insbesondere die linke Herzkammer betroffen und vergrößert, sie kann sich weniger gut zusammenziehen und die Menge an Blut, die die Herzkammer auswerfen kann, verringert sich, sodass eine Herzschwäche die Folge ist.

Die zweite Kardiomyopathieform ist die hypertrophe Kardiomyopathie, die mit einer ausgeprägten Verdickung des Herzmuskels einhergeht. Diese Kardiomyopathie ist eine der häufigsten herzbedingten Todesursachen beim jungen Menschen; sie ist auch für viele der medial oft spektakulär in Szene gesetzten plötzlichen Todesfälle von z.B. jungen Fußballprofis verantwortlich und die häufigste vererbbare Herzerkrankung überhaupt. Ursache ist hier eine Veränderung des Erbgutes, also ein Gendefekt, der dazu führt, dass die Eiweißkörper in den Herzmuskelzellen nicht ihre gewohnte Struktur und Anordnung einnehmen und somit nicht effektiv arbeiten können, wodurch es dann letztlich zu einer ausgeprägten Verdickung des Herzmuskels kommt. Die Herzscheidewand betroffener Patienten kann dabei Dicken von bis zu 6 cm erreichen! Bei dieser Kardiomyopathieform gibt es nach dem Verteilungsmuster der Muskelverdickungen verschiedene Verlaufsformen, die wir in einem weiteren Video noch genauer besprechen werden. Das eigentlich Gefährliche dieser Erkrankung ist, dass die häufig zunächst keine Beschwerden verursacht und dann plötzlich mit gefährlichen Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod durch ein Kammerflimmern in Erscheinung treten kann.

Allerdings gibt es sehr viele Gründe für eine Verdickung der Muskulatur unseres Herzens, der sog. Herzhypertrophie, am häufigsten in unseren Breiten ist die Ursache ein erhöhter Blutdruck. Sehen Sie hierzu auch das Video unten zur Linksherhypertrophie.

Im Vergleich zu der dilatativen und der hypertrophen Kardiomyopathie ist die sog. restriktive Kardiomyopathie eine eher seltene Erkrankung. Bei dieser Funktionsstörung des Herzens kommt es durch Umbauprozesse des Herzmuskels, bei denen Muskelgewebe durch starres Bindegewebe ersetzt wird oder es zur krankhaften Einlagerung bestimmter Eiweißkörper in den Herzmuskel kommt, vereinfacht gesagt zu einer Versteifung des Herzmuskels, der dadurch weniger elastisch, also weniger dehnbar wird. Somit kann das Herz in der Erschlaffungsphase, der sog. Diastole, nicht mehr ausreichend Blut für den nachfolgenden Pumpvorgang aufnehmen und es resultiert eine sog. diastolische Herzschwäche, die Herzleistung ist also vermindert und somit bildet sich also auch bei dieser Erkrankungsform eine Pumpleistungsschwäche des Herzens, eine Herzinsuffizienz, aus.

Im Vergleich zu der dilatativen und der hypertrophen Kardiomyopathie ist die sog. restriktive Kardiomyopathie eine eher seltene Erkrankung. Bei dieser Funktionsstörung des Herzens kommt es durch Umbauprozesse des Herzmuskels, bei denen Muskelgewebe durch starres Bindegewebe ersetzt wird oder es zur krankhaften Einlagerung bestimmter Eiweißkörper in den Herzmuskel kommt, vereinfacht gesagt zu einer Versteifung des Herzmuskels, der dadurch weniger elastisch, also weniger dehnbar wird. Somit kann das Herz in der Erschlaffungsphase, der sog. Diastole, nicht mehr ausreichend Blut für den nachfolgenden Pumpvorgang aufnehmen und es resultiert eine sog. diastolische Herzschwäche, die Herzleistung ist also vermindert und somit bildet sich also auch bei dieser Erkrankungsform eine Pumpleistungsschwäche des Herzens, eine Herzinsuffizienz, aus.

Bei der letzten der 4 Kardiomyopathietypen, der sog. arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie ist wie der Name ‚rechtsventrikulär‘ schon vermuten lässt die rechte Herzkammer betroffen. Aufgrund eines genetischen Defekts kommt es zu einem Absterben von Herzmuskelzellen, die dann durch quasi „minderwertiges“ Fett- und Bindegewebe ersetzt werden. Das wiederum hat zur Folge, dass die Muskelwand der rechten Herzkammer ausgedünnt wird und es v.A. auch zu elektrischen Instabilität in diesem Bereich des Herzens kommt, sodass betroffene Patienten durch gefährliche Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod gefährdet sind.

Neben diesen vier Hauptformen gibt es natürlich auch noch andere Kardiomyopathie-Formen. Dazu gehören beispielsweise die Postnatale Kardiomyopathie, die selten bei Schwangeren auftreten kann, und das schon angesprochene Broken-Heart-Syndrom, also die stressbedingte Kardiomyopathieform, auch als Tako-Tsubo-Kardiomyopathie bekannt.

Was bedeutet es nun, wenn man eine Kardiomyopathie hat?

Eine Kardiomyopathie ist in den meisten Fällen eine schwere Erkrankung, die man fast nie komplett heilen kann. Die Prognose, also der Verlauf und die Lebenserwartung ist aber sehr unterschiedlich und abhängig von der Art und Ausprägung der jeweiligen Erkrankungsform.

Je nach Art und Ausprägung der Herzmuskelerkrankung und natürlich auch je nach Güte der Behandlung ist die Lebenserwartung bei diesen unterschiedlich stark eingeschränkt von annähernd normal bis hin zu rasch fortschreitenden Verläufen, die ohne Herztransplantation oftmals tödlich verlaufen können.

Wie kann eine Kardiomyopathie behandelt werden?

Wann immer möglich sollte natürlich eine Behandlung der Ursache der Erkrankung erfolgen. Im Falle einer Virusentzündung oder einer Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem selber den Herzmuskel angreift, können das z.B. spezielle Medikamente gegen Viren bzw. unser eigenes Immunsystem sein. Meist werden solche Behandlungen dann in spezialisierten Fachzentren durchgeführt, das gilt z.B. auch dann, wenn die krankhafte Ablagerung von bestimmten Stoffen in den Herzmuskel die Ursache der Erkrankung darstellt.

Sehr häufig ist aber eine solche spezifische, also ursächliche Behandlung nicht möglich und dann bleibt letztlich nur die Behandlung der resultierenden Herzschwäche, die aber auch schon häufig nicht nur zu einer Beschwerdelinderung, sondern auch zu einer deutlichen Verbesserung der Lebenserwartung führen kann – dies ist allerdings auch wieder stark abhängig von der genauen Art der Kardiomyopathie. Entscheidend ist v.A. auch der Schutz vor drohenden Komplikationen wie z.B. gefährlichen Herzrhythmusstörungen bis hin zum plötzlichen Herztod durch Kammerflimmern, beispielsweise durch einen zu implantierenden Defibrillatorschrittmacher, den wir ja in einem anderen Beitrag bereits behandelt haben.

Das war jetzt einmal ein schneller Ritt durch die Kardiomyopathien. Wichtig ist hier v.A. eine gute fachärztlich-kardiologische Anbindung, um ungünstige Verläufe bestmöglich verhindern zu können, zusätzlich sollte aufgrund der Vererbbarkeit dieser Erkrankungen auch eine konsequente Untersuchung der Angehörigen von betroffenen Menschen erfolgen, denn sonst können auch gefährliche Kardiomyopathien lange Zeit unentdeckt bleiben und sich dann erst durch gefährliche Herzrhythmusstörungen bis schlimmstenfalls durch einen plötzlichen Herztod bemerkbar machen. Daher also unbedingt ernst nehmen!

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